На КТ с контрастированием признаков тромбоза мезентериальных сосудов не выявлено, но выявлены признаки дилатации портальных вен с ускорением афферентного кровотока.


Чтобы посмотреть этот PDF файл с форматированием и разметкой, скачайте его и откройте на своем компьютере.
Задача №

6

Пациент,

22 лет
, до февраля 2017

г.

считал себя абсолютно здоровым, на

диспансерном
учете не

с
остоял, к

врачам не

обращался.

Anamnesis

morbi
:
Впервые в конце февраля

2017 года

его стала беспокоить

головная
боль, неопределенной лока
л
изации
,

кото
рая длилась несколько дней, повышенная
утомляемость, снижение работоспособности. По назначению невролога больному была
выполнена
магнитно
-
резонансная томография

сосудов

головного мозга, по

результатам
которой установлен диагноз «субарахноидальное кровоизл
ияние». В середине марта


стал отмечать иктеричность кожи и потемнение мочи, в этот же период периодически
подъем температуры до субф
е
брильных значений

(37,
6
-
37,
9
о
С), плохо купирующихся
приемом антипиретиков группы парацетамола. В

неврологическом отделени
и пациент
консультирован гематологом: был
а

выявлена тромбоцитопения (до 46 тыс/мкл

на
гематологическом анализаторе, в мазке
тромбоциты
крови по Фонио


59

тыс/мкл),
лейкоцитоз до 11,4 тыс/мкл,

повышение уровня
лактатдегидрогеназы

до 486 МЕ/л
,
повышение уро
вня свободного гемоглобина в крови до 165 г/л.


В

клинической картине обращали на

себя внимание

гепатоспленомегалия и

н
арастающий
асцит, в

связи с
чем, в мае 2017г.
больно
й

был
госпитализирова
н
в

гастроэнтерологическое отделение
.
По

результатам
компьютерно
й томографии (
КТ
)

органов брюшной полости и

забрюшинного пространства
выявлены

гепато
спленомегалия,
изменения конфигурации и

диффузные изменения структуры печени, асцит. На

КТ
с

контрастированием признаков тромбоза

мезентериальных сосудов не выявлено, но
выявлены признаки дилатации портальных вен с ускорением афферентного кровотока
.
Условное расчетное значение градиента давления в воротной вене
-

12 мм рт.

ст. или
540мм водного столба (
без прове
дения истинной катетерной трансю
г
у
лярной
портоманометрии).

Пр
и выписке установлен диагноз: идиопатический цирроз печени,
панцитопения,

гепатоспленомегалия, асцит, секвестрационная тромбоцитопения и

анемия

неуточненного генеза
.

В стационаре п
роводилась симптоматическая терапия: гепатопротекторы, стероиды,
гемостатич
е
с
кая

и реокорри
гирующая

инфузионная терапия. Состояние пациента
ухудшалось, отмечено по
я
вление кожного геморрагического синдрома

(в виде петехий и
экхимозов на туловище)

и гематурии (
эритроциты

до 3500 в пробе мочи по
Нечипоренко)
, появление единичных по
дкожных флебэктазий на животе
.

В

июле пациент
был

госпитализирован в

Г
ематологический

Н
аучный
Ц
ентр

с

выраженными признаками
анемии (
гемоглобин



83

г/л), высоким уровнем ретикулоцитов (57%) и

прогрессивным
сниженным уровнем тромбоцитов (31 тыс/мкл

в мазк
е крови
).
Клинически сохранялись
субфибрилитет

(37

37,5 °С), спленомегалия (+3 см), асцит и

минимальный
левосторонний

гидроторакс.
Проведена верификация
этиологических факторов развития
цирроза. Данные обследования исключи
ли

вирусную этиологию заболевания

(HB
s
Ag, anti
-
HCV, anti
-
HAV



отрицательные),
исключены следующие состояния:
болезнь Вильсона



Коновалова (медь сыворотки



34,5 мкмоль/л, мутаций

гена АТР7В
не

выявлено)
;

гемохроматоз (железо



16 мкмоль/л, ферритин



85,2 мкг
/л,

трансферрин



268 мкг/дл).

Больному выполнен
а
пункционная
биопсия печени. Морфология биоп
тата:

выраженные
признаки белковой и

очаговой крупнокапельной жировой дистрофии, слабо
-
умеренно
-
выраженного фиброза портальных трактов, слабо
-
умеренно
-
выраженной

лимфоидной
инфильтрации.

В августе
2017г.
расширенный врачебный консилиум пришел к выводу
, что печеночные
нарушения и

спленомегалия должны быть переоценены с

точки зрения последствий
портальной гипертензии. Высказано предположение, что
субарахноидальное
кровоизлияние

является следствием

тромбоза венозных синусов

головного мозга,
тромбоцитопения



как проявление сниженного образования в

костном мозге
и

повышенного разрушения вследствие портальной

гипертензии и

спленомегалии.
Специфическое
и
ммуно
генетическо
е исследование позволило обосновать необходимость
применения таргетного (патогенетически направленного) селективного иммунотропного
препарата, что позволило стабилизировать состояние пациента.

Анамнез жизни:

родился в срок 35 недель путем операции кесарева

сечения, в связи с
развитием у матери


тяжелой формы преэклампсии с
тромбоцитопенией

(до 67 тыс/мкл)
,
резким повышением уровня
лактатдегидрогеназы

и
аспартатаминотрансферазы
,
осложненной

декомпенсированной

плацентарной недостаточностью
.
Рос и
развивался
н
ормально, в детстве


частые
простудные заболевания, профи
лактические прививки по
возрасту
, поствакцинальных реакций не было.

Операции: аппенд
э
ктомия в 18 лет;

Аллер
гический


анамнез


не отягощен
.

Вредных привычек не имеет.

Наследственность


по онкол
огическим и эндокринным заболеваниям не отягощена, у
дедушки по линии матери


ишемический инсульт

в 57 лет.

Лабораторное обследование
:

Группа крови
A
(
II
)
Rh



положительный,
Kell

Lee

отрицательный (
k
-
).

Общий анализ крови

(08.2017)
:
скорость оседания эр
итроцитов

25 мм/ч, гематокрит
-
32%,
гемоглобин
-
1
07

г/л
,
эритроциты
-
2,6
2
х10
12

., МCV
-
79,6
fl
,
RDW
-
19
,4
%
,
MCH

-

35
пг
,
MCHC

34,8,
тромбоциты

-

38
х10
9
/л,
лейкоциты

-

11,2
х
10
9
/л,


свободный гемоглобин
-

1,65 мкМоль/л (65 мг/л) (норма 10
-
40 мг/л или 0.16
-
0.62
м
кмоль/л).

Гемостаз

(07.2017)
:
протромбиновое время

-

12 сек
унд

(
норма 13
-
15
сек
унд
)
,
активированное парциальное тромбопластиновое время
-

34 сек
унд
(норма 38
-
42 с
екунд
)
,

фибриноген 4,6
4
г/л,
тромбиновое время
-
18 сек
унд
(норма 15
-
17

с
екунд
)
,

Д
-
димер 754 нг/мл

(норм
а менее 250 нг/мл)
,

антитромбин
-
3
-

79%,

волчаночный антикоагулянт 1,21

(слабоположит
ельный
)
.

Биохимия

крови

(08.2017):

глюкоза 5,9
4

ммоль/л,
общий
белок
57

г/л, альбумин
26
%,
гомоцис
теин 7,44 мкмоль/л; Кальций общий
-

2,31 ммоль/л;
м
агний
-

0,75 ммоль/л,
к
реатин
ин
-
86мкМ/л, билирубин общий



32,5мкМ/л (непрямой


19,4 мкМ/л)
,

С
-
реактивный белок

45 мм/ч,
аланинам
инотрансфераза 230 ед/мл,
аспартатаминотрансфераза

185 ед/мл,

щелочная фосфатаза

115
е
д/мл,

γ
-
глутаминтранспептидаза


90,4 Ед/л
, мочевая кислота
-

268 мМ/л.

Задание:

1.

Какие дополнительные исследования необходимы пациенту

для
верификации и
уточнения диагно
за? Какие результаты вы предполагаете получить?

2.

Сформулируйте и обоснуйте
полный
клинический диагноз.

3.

Проведите дифференциальную диагностику синдрома портальной гипертензии и
тромбоцитопении.

Какие возможные причины тромбоза у этого пациента?

4.

Определите программу патогенетической терапии.


Приложенные файлы

  • pdf 42078723
    Размер файла: 294 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий